Fallbesprechung: Akzessorische Milz angrenzend an den Pankreasschwanz

Akzessorische Milzen treten bei etwa 10–30 % der Personen auf, am häufigsten in der Nähe des Milzhilus. Eine kleinere, aber klinisch bedeutsame Untergruppe liegt angrenzend an den Schwanz des Pankreas, wo ihre vaskuläre Kontrastmittelaufnahme der von soliden Pankreastumoren stark ähnelt. Die Fehlinterpretation dieser Läsionen hat zu mehreren Berichten über versehentliche Resektionen während einer Operation bei Verdacht auf Neoplasie geführt. Diese Fallbesprechung fasst alle verfügbaren Daten zu akzessorischen Milzen am oder in der Nähe des Pankreasschwanzes zusammen, integriert radiologische Kohorten, chirurgische und pathologische Serien sowie individuelle Fallberichte, um Prävalenz, Bildgebungsverhalten und klinisches Risiko zu klären.

Es wurde eine strukturierte Suche in PubMed, Scopus und Web of Science mit den Begriffen „accessory spleen“, „intrapancreatic accessory spleen“, „pancreatic tail“ und „splenule“ durchgeführt. Geeignete Publikationen umfassten radiologische Kohorten (CT, MRT, MDCT-Angiographie), chirurgische und pathologische Serien sowie Fallberichte oder Fallserien, die akzessorische Milzen am, innerhalb oder unmittelbar angrenzend an den Pankreasschwanz beschrieben. Für jede Studie wurden, sofern verfügbar, folgende Variablen extrahiert: Gesamtstichprobengröße, Anzahl und Anteil der akzessorischen Milzen, Anteil spezifisch am Pankreasschwanz, Läsionsgröße, Kontrastmittelaufnahmecharakteristika, diagnostische Modalität, initiale Arbeitsdiagnose und Operationsergebnis. Aufgrund der Heterogenität in der Berichterstattung und der fallfokussierten Natur vieler Artikel wurden die Daten deskriptiv und nicht durch formale quantitative Metaanalyse synthetisiert.

Große MDCT- und MRT-Kohorten zeigen, dass akzessorisches Milzgewebe am Pankreasschwanz kein außergewöhnlicher Befund ist. In kombinierten Datensätzen mit über 12.000 Patienten wurden akzessorische Milzen am oder innerhalb des Pankreasschwanzes bei etwa 1,0–3,0 % der Allgemeinbevölkerung berichtet und machten 11–17 % aller detektierten akzessorischen Milzen aus.^{1, 2} Typische Läsionen maßen zwischen 0,5 und 3,0 cm und wurden durch Äste der Arteria splenica versorgt, mit Kontrastmittelaufnahmemustern, die denen der nativen Milz stark ähnelten. Die Erkennung dieses vorhersehbaren Verhaltens ist zentral, um diese Knoten von kleinen Pankreasschwanzneoplasien zu unterscheiden.

In mehr als 80 publizierten Fallberichten und kleinen Serien wurden akzessorische Milzen am Pankreasschwanz am häufigsten mit pankreatischen neuroendokrinen Tumoren verwechselt, gefolgt von solid-pseudopapillären Tumoren, Metastasen und, seltener, duktalen Adenokarzinomen.^{4, 5} Eine Fehldiagnose war besonders wahrscheinlich, wenn die Läsionen 1,5 cm überschritten, wenn keine Zweiphasen-Bildgebung durchgeführt wurde oder wenn die Kontrastmittelaufnahme nur qualitativ beurteilt wurde. In einer beträchtlichen Untergruppe der Fälle führte die vermutete Neoplasie zu einer distalen Pankreatektomie mit oder ohne Splenektomie, nur um in der Histopathologie gutartiges akzessorisches Milzgewebe zu finden. Umgekehrt kann das Nichterkennen akzessorischer Milzen während einer Splenektomie bei hämatologischer Erkrankung funktionelles Milzgewebe in situ belassen und damit die therapeutische Absicht des Eingriffs untergraben.

Embryologisch entstehen akzessorische Milzen, wenn entlang des dorsalen Mesogastriums ausknospendes Milzgewebe nicht zu einem einzigen Organ verschmilzt. Wenn diese Herde in der Nähe des Schwanzes des Pankreas persistieren, spiegeln ihre arterielle Versorgung und parenchymale Zusammensetzung die der Hauptmilz wider, was erklärt, warum sie sich als perfekte bildgebende Nachahmer kleiner Pankreastumoren verhalten. In der Mehrphasen-CT zeigen akzessorische Milzen am Pankreasschwanz eine arterielle und portovenöse Kontrastmittelaufnahme, die isodens zur Milz ist, und in der MRT weisen sie ähnliche T1-, T2- und Diffusionscharakteristika auf. Die Tc-99m-hitzealterte Erythrozyten-Szintigraphie bleibt, wenn verfügbar, die spezifischste Modalität, die Milzgewebe durch selektive Traceraufnahme bestätigt.^{1, 7}

Klinisch sind diese Läsionen in zwei gegensätzlichen Szenarien relevant. Erstens kann bei Patienten, die wegen eines Verdachts auf eine Pankreasneoplasie untersucht werden, das Nichtberücksichtigen einer akzessorischen Milz in der Differentialdiagnose zu einer unnötigen distalen Pankreatektomie führen. Zweitens können bei einer Splenektomie wegen hämatologischer Erkrankungen unerkannte akzessorische Milzen funktionell in der Bauchhöhle verbleiben und zu persistierender oder rezidivierender Erkrankung beitragen.^{6, 8} Zusammengenommen zeigt die Fallliteratur, dass akzessorische Milzen am Pankreasschwanz eher als vorhersehbare Varianten denn als exotische Anomalien betrachtet werden sollten.

Akzessorische Milzen in Nachbarschaft zum Pankreasschwanz stellen eine stabile, klinisch relevante anatomische Variante mit einer Prävalenz im niedrigen einstelligen Prozentbereich dar. Ihr charakteristisches Kontrastmittelanreicherungsmuster, das eng dem der Hauptmilz folgt, und ihre Prädilektion für den Pankreasschwanz machen sie zu einem wichtigen Differenzialdiagnose-Mimikry kleiner Pankreasraumforderungen. Ein fallbasiertes Verständnis ihrer typischen Bildgebungsmerkmale, Prävalenz und diagnostischen Fallstricke kann unnötige distale Pankreatektomien verhindern und die Planung von Splenektomien bei hämatologischen Erkrankungen verbessern. Anstatt als seltene Kuriositäten abgetan zu werden, sollten akzessorische Milzen im Pankreasschwanz in die routinemäßigen diagnostischen Algorithmen für Läsionen im Pankreasschwanz integriert werden.