右椎骨動脈の総頸動脈起始異常：文献に基づく症例レビュー

椎骨動脈は通常、鎖骨下動脈の第一分節から起始し、下部頸椎の横突孔を上行した後、脳底動脈幹を形成して後大脳循環を供給する。³ 大規模なCTAおよび血管造影に基づくシリーズは、この古典的パターンが優勢であることを確認しているが、大動脈弓起始、腕頭動脈幹起始、頸動脈起始椎骨動脈を含む、広範な起始および走行変異が記録されている。^{1, 12}

右総頸動脈からの右椎骨動脈起始異常は、これらのパターンの中で最も稀なものの一つである。主に単一患者の報告や小規模シリーズで記載されており、しばしば右鎖骨下動脈起始異常や両頸動脈幹などの複雑な大動脈弓分岐と関連している。^{5, 10} ほとんどの患者は無症状であり、異常は画像検査で偶発的に発見されるが、この変異は頸部側副血行路の幾何学的構造を変化させ、頸動脈系、鎖骨下動脈、または前頸椎アプローチを含む介入中に医原性損傷のリスクを高める可能性がある。

本稿は、椎骨動脈起始頻度および横突孔進入高位に関する体系的およびメタアナリティックデータに基づき、報告された全ての右総頸動脈起始右椎骨動脈形態に関する純粋に文献に基づく症例レビューを提供する。目的は、散在する症例報告を、この変異がどれほど稀か、どの大動脈弓パターンと関連するか、そしてどの手術的および血管内的シナリオが未認識の頸動脈起始椎骨動脈に対して最も脆弱であるかについての、一貫性のあるデータ駆動型の理解に変換することである。^{1, 3}

本レビューは、血管変異に適用されるエビデンスに基づく解剖学の方法論的原則に従った。¹² PubMed、Scopus、Web of Science（1950年～2025年12月）を、「椎骨動脈」「起始変異」「右椎骨動脈」「総頸動脈」「右鎖骨下動脈起始異常」「CT血管造影 椎骨動脈」の用語の組み合わせで検索した。椎骨動脈起始および走行に関する主要なシステマティックレビューおよびメタアナリシスの参考文献リストも、追加の症例報告を探すために精査した。^{1, 3}

以下の3つのグループの情報源を含めた：(1) 椎骨動脈起始異常に関する広範なシステマティックまたはナラティブレビュー（背景とプールされた頻度推定値を提供）；^{1, 12} (2) 大規模な画像および剖検コホートにおける椎骨動脈起始および横突孔進入高位を評価するメタアナリティックデータセット；³ (3) CTA、MR血管造影、デジタルサブトラクション血管造影、または高解像度MRにおいて、右椎骨動脈が同側右総頸動脈から明確に起始していることが記録された個別の症例報告または小規模シリーズ（右鎖骨下動脈起始異常またはその他の大動脈弓変異の有無を含む）。^{4, 5}

症例報告および小規模シリーズから抽出したデータには、側性、右総頸動脈上の正確な起始部位、右鎖骨下動脈起始異常の有無、両頸動脈幹または腕頭動脈幹欠如の有無、椎骨横突孔進入高位（C3-C7）、および報告された臨床的または処置的合併症が含まれた。頻度については、症例レベルのデータから新たなメタアナリシスを再計算するのではなく、Lazaridisらが起始変異について、Tudoseらが横突孔進入高位について提供した分母およびプールされた推定値に依拠した。^{3, 12}

右総頸動脈起始右椎骨動脈（RCCA-origin RVA）に関する最も信頼性の高い有病率推定値は、Lazaridisらによる系統的分類に由来する。彼らは、大動脈弓およびその分枝からの椎骨動脈起始に関する画像診断および剖検データを集約した。¹² そのデータセットでは、大動脈弓から直接起始する左椎骨動脈は全椎骨動脈の3.6%を占めたのに対し、右総頸動脈から起始する右椎骨動脈はわずか0.14%であり、このパターンは最も稀な変異の一つであるが、再現性のあるバリアントであることが示された（図1）。¹²

同じ分類では、異常右鎖骨下動脈（ARSCA）を伴う18症例が報告されており、このうち右椎骨動脈は94.4%の症例で右総頸動脈から、わずか5.6%の症例で右鎖骨下動脈から起始していた。これは、ARSCAが存在する場合、右総頸動脈起始が特異的な好奇心ではなく、異常右椎骨動脈の主要な構成であることを示している。¹² これらの統合データは、頸動脈起始右椎骨動脈を定量的に「稀な変異」のカテゴリーに位置づけると同時に、これらが一貫した胎生学的経路を介して発生することを強調している。

Yuanによる1286本の異常椎骨動脈（患者955例、剖検体331体）の包括的レビューも同様に、頸動脈起始椎骨動脈は異常起始全体のごく一部を占めるに過ぎないが、予期せぬ血流動態パターンや血管内アクセス経路の変化の可能性を考慮し、大動脈弓または頸部の介入を受ける患者では積極的に探索すべきであると結論づけている。¹

Aliらは、右総頸動脈起始右椎骨動脈に関する公表文献をレビューし、2018年までに約31症例を特定した。ほぼ全てが、頭痛、脳血管評価、または無関係の疾患に対する血管造影評価中に偶然発見されたものであった。⁵ このシリーズおよび以前の韓国および日本の報告では、異常右椎骨動脈はほぼ例外なくARSCAまたは他の大動脈弓上分枝変異と共存しており、神経学的観点からは通常無症状であった。^{5, 10}

その後の症例報告は、形態学的スペクトラムを広げている。Elnaggarらは、腕頭動脈幹欠損の状態で右総頸動脈起始右椎骨動脈を報告した。この症例では、右鎖骨下動脈が最初の分枝として大動脈弓から直接起始し、その後に右総頸動脈および左側の大動脈弓上血管が続いていた。⁴ VitoševićらおよびOmotosoらは、腕頭動脈幹が完全に欠損しているか、または二頸動脈幹に置き換えられている状態での右総頸動脈起始右椎骨動脈を報告し、右総頸動脈起始と非標準的な大動脈弓分枝パターンとの密接な関連を再確認した。^{7, 11}

より最近では、Uchinoらおよび共同研究者は、ARSCAを伴わない右総頸動脈起始右椎骨動脈を報告し、孤立性の頸動脈起始が他の点では正常な大動脈弓においても発生し得ることを強調した。彼らの症例では、右椎骨動脈は通常のC6レベルよりかなり上方のC3で横突孔に入っていた。⁶ Chenらは、右椎骨動脈が右総頸動脈から起始し、右鎖骨下動脈が大動脈弓から別々に起始している2例の患者を報告し、頸動脈起始右椎骨動脈が大動脈弓樹状構造のより広範な再構成の一部として現れる、別の再現性のある大動脈弓上パターンを例示した。¹³

これらの報告全体を通じて、いくつかの特徴が一貫している：この異常は通常片側性である；対側の椎骨動脈は標準的な鎖骨下動脈起始である；頸動脈起始右椎骨動脈は、特定の後大脳循環症状のためにではなく、偶然発見される。臨床的関連性は、主に動脈樹に対する外科手術または介入の文脈で生じるものであり、変異そのものから生じるものではない。

文献に基づくデータは、右総頸動脈起始の右椎骨動脈（RCCA-origin RVA）を、椎骨動脈の変異性という広範な領域において、量的には稀ではあるが再現性のあるパターンとして位置づけている。Lazaridisらは、調査した全ての椎骨動脈の中で、右総頸動脈（RCCA）からの右椎骨動脈起始は約0.14%を占める一方、左椎骨動脈の大動脈弓起始はより頻度が高く3.6%であることを示した。¹² 異常右鎖骨下動脈（ARSCA）が存在する場合、右総頸動脈起始の右椎骨動脈が圧倒的に優勢な異常構築として現れる（ARSCA症例の94.4%）。これは、頸動脈起始の右椎骨動脈がランダムなものではなく、大動脈弓と分節間動脈の一貫した胎生期リモデリングを反映していることを示唆している。¹²

胎生学的観点から、これらのパターンは、上部頸部分節間動脈の存続と、通常は鎖骨下動脈および近位右椎骨動脈の形成に関与する右背側大動脈分節の回帰の変化によって説明できる。鎖骨下動脈に合流する運命の分節が退縮し、第三大動脈弓（将来の右総頸動脈）に連結するより頭側の経路が存続すると、椎骨動脈が右総頸動脈上に「移動」したように見えることがある。併存する異常右鎖骨下動脈、両頸動脈幹、または腕頭動脈幹欠損は、同じ根本的なリモデリング問題に対する異なる解決策を表している。^{1, 12}

臨床的には、右総頸動脈起始の右椎骨動脈の重要性は、自発的な症状の惹起よりも、むしろ介入治療における意義にある。頸動脈内膜剥離術やステント留置術において、右総頸動脈の後壁または後外側壁から起始する椎骨動脈は、クランプ、シャント、またはステント展開によって危険にさらされる可能性があり、特に反対側の椎骨動脈が低形成である場合や、異常な右椎骨動脈が優位である場合にそのリスクが高まる。^{5, 10} 頸動脈起始の右椎骨動脈を認識しないことは、意図せずに血管が狭窄または閉塞された場合に、予期せぬ後大脳循環障害を招くリスクがある。

前頸椎椎間板切除・固定術や椎体切除術において、Tudoseらによる椎骨動脈横突孔進入高位に関する世界的メタ分析は、C6が主要な進入高位（約92%）であるものの、約5–6%の椎骨動脈がC5で進入し、より小さい割合でC4またはC7で進入することを示している。³ 右総頸動脈起始の右椎骨動脈の症例報告は、まさにこのような非典型的でより高位な進入レベル（C3やC4を含む）を強調しており、これにより血管は標準的な解剖面に近づき、スクリュー、牽開器、または針が動脈と交差するリスクが増大する。^{6, 13}

血管内治療において、頸動脈起始の右椎骨動脈はカテーテル挿入戦略を変更する。鎖骨下動脈を経由するアプローチではなく、右椎骨動脈は頸動脈軸を通じてアクセスする必要があり、ワイヤーの角度、支持特性、および動脈硬化性病変が存在する場合のプラーク移動のリスクが変化する。症例報告では、この変異が予期されていない場合、明らかな合併症が発生しなくても、手技時間の延長と技術的複雑さの増加が記載されている。^{4, 21}

総合すると、これらの知見は、椎骨動脈の起始と横突孔進入高位は、特に頸動脈、頸椎、または大動脈弓の処置が予定されている患者において、術前および介入前のCTまたはMR血管造影におけるルーチンのチェック項目として扱うべきであると主張する。右総頸動脈起始の右椎骨動脈は絶対的には稀であるが、大規模な血管ユニットでは十分に一般的であり、このパターンを無視することはもはや正当化できない。

右総頸動脈から起始する右椎骨動脈は、真に稀ではあるが、次第に詳細に特徴づけられつつある解剖学的変異である。高品質の系統的データは、その有病率を椎骨動脈の約0.14%と位置づけており、異常右鎖骨下動脈または他の非標準的な大動脈弓上分枝パターンを併せ持つ患者に強く集積する傾向がある。^{1, 12} 症例報告は、ほとんどの個体が無症状であり、この変異は通常偶発的に発見されることを示しているが、この構築は頸動脈手術、頸椎アプローチ、および後大脳循環血管内処置に有意な影響を及ぼす。

解剖学者および放射線科医にとって、右総頸動脈起始の右椎骨動脈は、症例レベルの観察が、系統的レビューとメタ分析を通じて収集されることで、定量的なリスク推定と実用的なチェックリストに変換され得ることを例証している。外科医およびインターベンショナリストにとってのメッセージは明快である：椎骨動脈の起始と横突孔進入高位は、術前画像で明示的に評価されるべきである。右椎骨動脈が総頸動脈から起始する場合、またはC6よりも高位の横突孔に進入する場合、手術戦略とインフォームドコンセントは、教科書的な解剖からのデータ駆動型の逸脱を反映すべきである。